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眼科晶状体脱位异位和异形

概述

正常情况下,晶状体由悬韧带悬挂于瞳孔区正后方,其轴与视轴几乎一致。由于先天性、外伤或其他病变使悬韧带发育异常或断裂,可导致晶状体位置异常,产生异位或脱位。若出生后即出现晶状体位置异常,称为异位,若在出生后因先天或后天因素造成晶状体位置异常,称为脱位。事实上,先天性晶状体位置异常往往很难确定晶状体位置异常发生的时间,因此晶状体异位和脱位两术语常通用。

病因

晶状体异位可以分为原发(遗传性)和继发两种类型。犬经常发生原发型晶状体异位,但少见于猫。晶状体悬韧带的脆弱,使原发型晶状体异位多发生在5岁。这种疾病常发于刚毛猎狐梗犬、杰克罗塞尔梗犬、西藏梗犬、小型斗牛梗犬和小型雪纳瑞犬,在贵宾犬也很常见,但是在这个品种的遗传性并没有得到证实。对于脆弱的晶状体悬韧带,很小的外伤就可能导致晶状体悬韧带断裂,从而使晶状体发生异位。很多先天眼发育异常的动物都可能会出现原发型晶状体异位的问题,但这种原发的问题并不多见。继发的晶状体异位可能和下面很多因素有关。   (1)钝性的创伤钝性创伤(如木棍剧烈敲击眼部)可能会导致晶状体异位(外伤性晶状体异位),并且还可能引起眼内的其他损伤(如前房积血、视网膜脱离、巩膜穿孔)。穿透性损伤一般不会引起晶状体异位,比如猫抓伤,因为抓伤的过程并没有给晶状体悬韧带额外的张力。   (2)青光眼发生慢性青光眼时,眼球会逐渐变大,导致晶状体小带断裂,从而出现了晶状体半脱位或全脱位。青光眼也可能继发于晶状体异位。在临床上有时很难区分这两种病。   (3)葡萄膜炎房水结构的改变,特别是在后房位置,炎性介质会使晶状体悬韧带变得更脆弱。   (4)眼内肿瘤肿瘤的逐渐变大,可能会发生占位性病变,从而出现晶状体半脱位和全脱位。   (5)白内障因为白内障会使晶状体膨胀,结果可能导致晶状体悬韧带受损。

临床表现和诊断

对于正常的眼睛,虹膜的后面是晶状体的前囊,虹膜因为晶状体的轮廓而有一定的曲度。当发生晶状体悬韧带不稳定时,最先可见的临床症状是虹膜前后震颤,这就应该注意可能发生了晶状体异位。随着晶状体异位后的运动,对玻璃体的撞击也相对加剧,所以会导致部分玻璃体液化,这时可以在房水中见到从瞳孔区流出的玻璃体纤维,这也是晶状体异位的临床表现之一。如果是晶状体赤道部的半脱位,虹膜的曲率也会发生变化,在晶状体异位的区域会使虹膜向前膨隆,甚至接触到角膜引起角膜的水肿。最终当半脱位发展为全脱位时,多数情况下因为重力的原因,晶状体会掉到玻璃体内。我们称之为晶状体后脱位。发生这种情况后需要及时采取对继发性葡萄膜炎的控制。当前房深度发生变化时,首先就要考虑有无晶状体异位的问题,然后从侧面对前房深度进行评估,注意一定要和健康一侧进行对比。无论晶状体向前还是向后脱位,都会增加前房的深度(图1)。晶状体前脱位时,会使虹膜向后运动(图2)。晶状体后脱位时,虹膜没有后面晶状体的支撑,也会向后运动(图3)。晶状体前脱位是眼科的急症之一,主要是因为会造成急性角膜水肿、青光眼和严重的疼痛。发生角膜水肿是因为晶状体接触到角膜内皮,影响了内皮的屏障功能,从而使水分进入到角膜引起水肿。发生青光眼是因为异位的晶状体将玻璃体向后推,部分玻璃体从瞳孔区向前进入前房堵住房角,使房水无法正常排出,结果造成了眼压的升高。晶状体在前房也会阻碍房水的排出。晶状体后脱位也可能会造成青光眼,这是因为原有的晶状体阻碍玻璃体向前运动,但这时玻璃体很容易液化后进入前房,从而导致房水排出受阻,进而引起眼压升高。疼痛是因为晶状体对角膜内皮产生了刺激。当在临床上遇到急性角膜水肿、严重的疼痛或青光眼的病例时,一定要考虑到有无晶状体异位的问题,对于单侧发生的易感品种要特别注意。晶状体异位后会伴随很多继发的症状,如前房积血、眼睑痉挛和角膜水肿,这种情况下用肉眼很难看到异位的晶状体,所以只有通过B超才能确定晶状体的确切位置(图4)。

图1晶状体的脱位、异位和异形晶状体后脱位,前房明显加深

图2晶状体的脱位、异位和异形晶状体前脱位使虹膜向后运动,导致前房加深

图3晶状体的脱位、异位和异形晶状体后脱位导致虹膜失去支撑,前房加深

图4晶状体的脱位、异位和异形晶状体后脱位后掉到视网膜表面

治疗

目前关于晶状体后脱位和晶状体半脱位的治疗尚存在争议。有的医生认为应该进行囊内摘除术,同时结合玻璃体切割手术,这样可以最大限度地避免将来出现的青光眼。有的医生则认为只要没有出现青光眼,就可以先进行缩瞳,这样可以阻止晶状体前脱位的发生,然后长期使用药物控制晶状体异位后的并发症。所有医生对晶状体前脱位的治疗都是统一的,即采取囊内摘除术或是超声乳化术。但尽管这样,青光眼还是手术后最常见的并发症,所以多数医生在进行手术的同时都会结合玻璃体切割术,这样可以去除前端不稳定的玻璃体,避免了玻璃体液化和向前运动而导致的青光眼。如果手术前就已经出现了继发性青光眼,那么预后不理想,如果术前还没有出现继发性青光眼,那么预后另人满意。有的医生还会在后房固定一个人工晶状体,一方面可以在一定程度上改善视力,另外一方面原因还可以像屏障一样,阻止玻璃体运动。但要注意的是,由于没有了晶状体,很容易出现视网膜脱离的问题,所以有的医生还会在玻璃体切割术后对视网膜进行预防性的激光手术,以减少并发症的发生。对于有些不适合进行手术的病例,可以将晶状体从前房推到后房。虽然这是一个非介入性手术,但也需要配合使用麻醉和脱水的药物,目的是使玻璃体脱水,从而控制眼压。手术后一直都需要使用缩瞳药物,并且需要定期复查。

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——清?赵廉《医门补要自序》

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