永存原始玻璃体增生症的超声表现
简介
永存原始玻璃体增生症（persistenthyperplasticprimaryvitreous，PHPV）是一种在出生时即出现的先天眼部异常，系胚胎期原始玻璃体未消失而继续增生所致的一种玻璃体先天异常，称为晶体后纤维血管膜持续增生症，胎儿晶体后纤维膜鞘持续增生等。
本病极罕见，为小儿白瞳症的一组病症之一，大多数单眼发病（90％），以男性多见。典型的PHPV为晶体后囊及前部玻璃体大块血管纤维增殖物增生，相关诊断及鉴别诊断比较困难，误诊率较高。原始玻璃体于胚胎期7～8个月时未能退化吸收而异常增殖为目前公认的病因。
PHPV通常为单侧，双侧出现通常合并有13或18三体。患儿在出生时即被发现，眼球小，伴有因晶状体后纤维血管团块而表现为白瞳症。虽可有不同程度的晶状体后部混浊，但晶状体一般透明。
若未予以治疗，多数PHPV患眼会自行发展眼内出血、角膜混浊、青光眼、视网膜脱离或眼球萎缩。
超声特征患侧眼球较对侧偏小，单眼发病。
患侧眼球晶体后部及玻璃体前部见略强回声团，呈漏斗状，前端与睫状体及晶体相连，后端连接视神经。
CDFI显示在玻璃体腔条索状回声内可见血流信号，由视乳头向晶体后延伸，PW显示为动脉血流频谱。
病例分享病例1.患儿女，7岁，病史不祥尽，1月前出现左眼视物不清（由丁香园注册用户梓荷提供）
病例2.患者男，30岁，从小左眼失明，因右眼外伤来检查。检查中发现左眼声像图如下（由丁香园注册用户映雪独舞提供）
鉴别诊断儿童PHPV应与其他原因所致的白瞳症相鉴别，如先天性白内障、视网膜母细胞瘤、未成熟儿视网膜病变等。超声、CT及MRI等影像检查有助于明确诊断。
超声时间