惟视看图识病永存胎儿血管综合症
编者按应广大读者要求，惟视眼科将陆续从国内外著名图谱，教科书中精选出推疑难病，非常见病的介绍和图片。陆续推送给大家，也欢迎大家给我们积极反馈和建议。谢谢！
（本文选自：《视网膜图谱》，原著：劳伦斯?A?亚努兹(LawrenceA.Yannuzzi)主译：赵明威副主译：周鹏，曲进峰.天津科技翻译出版有限公司(-02)
永存胎儿血管综合症
胚胎眼部血管在凋亡机制的作用下完全退化消失，但是如果退化不完全则在眼底形成许多血管残留组织，称为永存胎儿血管综合症（PFVS）。这些血管残留组织从视乳头发出伸入后部玻璃体内，直达晶状体周边部，有时可表现为残存瞳孔前膜。永存胎儿血管综合症通常为单眼发病，患儿出生后病变一般不会发生进展，除非发生继发机械性或牵拉性玻璃体视网膜病变。中央屈光间质浑浊，视网膜发育不良及牵拉性病变是导致视力损害的两个原因。晶体血管膜包括晶体前部及后部血管膜，晶体前部血管膜可以延伸至瞳孔虹膜皱褶并达晶体表面，后部晶体血管膜则包围晶体并与玻璃体组织及睫状突交错分布。晶体后表面的永存晶体血管膜通常表现更显著。根据后部玻璃体及晶体血管膜残留程度以及相关视网膜发育不良的程度，PFVS的临床表现不同。当双眼同时发生PFVS时，需排除Norrie病，因为该病与PFVS很相似，但是出血及视网膜发育不良更严重。
图3-14上图所示的视乳头血管病变是近端玻璃体的血管残留组织。左图是迂曲的视乳头前残留纤维胶质组织（箭头所示），也称为Bergmeisters乳头。视乳头前部血管环与玻璃体出血相关（第三幅图），这种先天血管环常导致玻璃体积血。右图所示是比较少见的先天性小静脉环。
左图由DavidAbramson医生惠赠
图3-15这些PFVS患者表现为不同程度的后部玻璃体不完全退化，眼底均出现血管纤维条索。右图两位患者出现玻璃体出血（箭头）。右图患者出现多条含纤维胶质成分的视网膜皱襞。
图3-16这是一个9个月大的PFVS患儿，其左眼的玻璃体血管残留组织从视乳头延伸至晶状体囊后部。
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