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OCT在葡萄膜炎中的诊断应用价值

光学相干断层扫描(OCT)已经成为后节疾病影像学检查的重要工具。OCT更易观测到视网膜,视网膜色素上皮及脉络膜层面上的炎症改变,不仅是感染性及非感染性葡萄膜炎有效的诊断工具,还能进行病程随访并监测治疗疗效。

图1:正常黄斑的SD-OCT表现。SD-OCT的高分辨率使视网膜上的解剖层次清晰可见:神经纤维层(NFL),神经节细胞层(GCL),内丛状层(IPL),内核层(INL),外丛状层(OPL),外核层(ONL),外界膜(ELM)。光感受器内节/外节(IS/OS)层,及视网膜色素上皮(RPE)。

黄斑水肿和黄斑萎缩

黄斑水肿是葡萄膜炎视力丧失的主要原因,41%的葡萄膜炎患者视力下降的原因是黄斑水肿。黄斑水肿可在各型葡萄膜炎发生,主要发生在中间葡萄膜炎中(多达70%的病例)。OCT上显示的葡萄膜炎相关的黄斑水肿主要有三种不同类型:弥漫性黄斑水肿(DME),黄斑囊样水肿(CME)及浆液性视网膜脱离(SRD)。DME表现为黄斑呈“海绵状”弥漫性增厚,CME表现为边界清楚的黄斑中心网膜内囊样腔,SRD表现为视网膜神经层与视网膜色素上皮层的分离。在伴黄斑水肿的患眼中,具有SRD的患眼通常有葡萄膜炎新近发作病史,虽然初诊视力更差,但与不伴SRD者相比,对治疗的反应更好。

在检测葡萄膜炎相关黄斑水肿时,需要排除如黄斑前膜(ERM)和玻璃体黄斑牵引综合征(VMT)等玻璃体视网膜交界面病变等潜在致病因素。眼内尤其是玻璃体内的炎症介质,可导致多达50%的葡萄膜炎中及10%的葡萄膜炎相关黄斑水肿中形成ERM及VMT。

使用SD-OCT使视网膜各层可视化在估测视力及推断视力预后中发挥了重要作用。SD-OCT上外层视网膜可见四条高反射带,分别代表外界膜(ELM),光感受器内节/外节(IS/OS)层,视锥外节端,及RPE层。虽然关于这些高反射带尤其是IS/OS层分别代表的解剖学结构还存在争论,但SD-OCT上IS/OS层的完整性与否对某些疾病的视力预测十分重要。术前IS/OS层的完整性与否对判断ERM术后视力预后具有重要预测价值,同样,对判断新生血管性ARMD的疗效也有重要预测价值。此外,光感受器外节长度也被认为与ERM术后和糖尿病黄斑水肿的视力预后相关,被认为是预测术后最终视力的指标。在黄斑裂孔,孔源性视网膜脱离及糖尿病黄斑水肿,IS/OS层中断者也比完整者术后视力明显要差。同样,在葡萄膜炎相关黄斑水肿中,IS/OS层中断也与视力预后成负相关。

黄斑萎缩可继发于葡萄膜炎病程中各期。葡萄膜炎相关黄斑萎缩在SD-OCT上的表现为黄斑中心凹厚度小于μm,光感受器外节长度减短,IS/OS层部分或完全中断。主要与中间葡萄膜炎,后葡萄膜炎及全葡萄膜炎相关。黄斑萎缩还可伴有RPE萎缩,在SD-OCT上表现为RPE萎缩下方脉络膜的相对高反射信号。与其他疾病一样,葡萄膜炎相关黄斑萎缩中IS/OS中断的程度与视力显著相关。推测有以下因素促进了葡萄膜炎相关黄斑萎缩的进展:RPE和脉络膜的功能不全及萎缩,脉络膜新生血管(CNV),继发于血管炎的黄斑缺血,累及黄斑的视网膜脱离,及视网膜的自身免疫反应。

ELM的高反射带与光感受器细胞体相一致。在糖尿病黄斑水肿,黄斑裂孔,及新生血管性ARMD中,这一条带的完整性被认为与视力预后相关。但Beh?et’s病中未发现ELM状态与视力存在相关性,而在VKH综合征的黄斑囊样水肿中发现有ELM带的模糊,但与视力预后不相关。ELM是否能成为葡萄膜炎视力预后及疗效的特异性预测因子还需要进一步研究。

图2:慢性黄斑水肿的SD-OCT表现。左图:慢性葡萄膜炎黄斑水肿患者,视力20/,右图:玻璃体腔内曲安奈德注射治疗有效。不过,其视力仅恢复至20/80。视力预后不佳主要是因为IS/OS层和ELM中断(双箭头处),及中心凹处视网膜色素上皮萎缩(脉络膜下的高反射信号)所致(星号符)。这些体征在治疗前即已出现,预测视力预后不佳。单箭头指向部位为尚存完整的ELM和IS/OS层。

多灶性脉络膜炎和全葡萄膜炎和点状内层脉络膜病变

多灶性脉络膜炎和全葡萄膜炎(MFPU,又简写为MCP)和点状内层脉络膜病变(PIC)都是病因不明的后葡萄膜炎,通常双眼发病,眼底大量脉络膜视网膜层面的小病灶。两者都可伴有视盘旁萎缩和CNV,导致显著的视力损害。虽然基因学研究及其类似表现表明这两者可能是同一种疾病,但仍有某些区别。PIC的典型病灶为到μm,,而MFCPU的病灶大小常为到0μm。此外,PIC的病灶很少色素沉积,通常不会延伸至视网膜赤道部。MFCPU眼内炎症反应明显,常遗留炎症后遗症(如白内障,CME,ERM),这些在PIC中罕见。MFCPU被认为是一种慢性病,而PIC则存在复发-缓解的病程特点。

Gass认为急性区域性隐匿性外层视网膜病变(AZOOR),多发性一过性白点综合征(MEWDS),MFCPU,急性黄斑视神经视网膜病变,急性特发性盲点增大,及PIC都存在类似的病因,可被划分在AZOOR复合病同一范畴下。新近的SD-OCT结果支持这一观点。MFCPU的SD-OCT表现包括延伸至视盘旁萎缩灶或瘢痕灶区域的IS/OS层的改变,提示光感受器受损,并解释了盲点增大的原因。MFCPU的其他OCT表现还包括视网膜层变薄,IS/OS层变薄,脉络膜局限性变薄,脉络膜高反射信号,脉络膜血管阻塞。AZOOR复合病中的MEWDS和AZOOR也可见类似视网膜及脉络膜表现。

临床稳定期患者的SD-OCT上的表现为RPE下高反射信号,不伴RPE隆起,外层视网膜及少部分脉络膜和Bruch’s膜局部中断。临床活动性病灶在SD-OCT上则表现为活动性病灶上的RPE隆起,RPE下高反射信号,视网膜内积液,光感受器带变薄,疾病稳定后这些表现可回复正常。SD-OCT可检测临床亚期疾病活动性并随访伴CNV和复发性活动性炎症的PIC患者,使其成为PIC的有用诊断方式。

图3:点状内层脉络膜病变的SD-OCT表现。左图:疾病活动期可见左眼黄斑中心凹处IS/OS层中断(单箭头处),网膜内高反射信号(双箭头处)。右图:另一患者的右眼,视网膜色素上皮隆起(星号符处)伴网膜内积液,IS/OS层中断(双箭头处)。经治疗后两例SD-OCT表现均恢复正常。

VKH综合征

VKH病表现为双眼肉芽肿性全葡萄膜炎,可伴有中枢神经系统和皮肤表现。除外肉芽肿性全葡萄膜炎外,其他眼部表现还包括双眼炎症性的SRDs。大剂量糖皮质激素治疗可成功改善炎症反应,治疗浆液性视网膜脱离并改善视力预后。

VKH的病程可用OCT进行随访。未经适当治疗的VKH在SD-OCT上可见网膜下纤维化,推测网膜内的囊腔壁可能代表了对激素治疗敏感的纤维素性物质,网膜下囊腔是由纤维隔分隔开的多囊腔。使用增强影像的SD-OCT可见囊腔底部是一层高度一致性的膜样带,与邻近视网膜的光感受器层相连。类固醇激素治疗后这层膜迅速消退,只在RPE上留下一层颗粒层。推测网膜内积液导致了光感受器外节与光感受器层分离,随之纤维素性炎性物质将外节“胶合”在一起形成了上述膜和囊腔。类固醇治疗后纤维素消失,未结合的外节即崩塌成为RPE上的颗粒层。他们还发现急性期的中心凹处的外节减小到正常的55%,随后在经治疗3个月后患者中回复正常。还发现不伴视网膜囊肿的IS/OS层异常,经类固醇激素治疗后缓解。这些发现显示在VKH中有多种光感受器异常,监测这些异常可对评估治疗反应有帮助。

VKH的OCT上RPE最常见呈波浪形,RPE的波形与脉络膜的条纹一致,RPE波峰上的高反射点与FA上的针尖样高荧光点一致。推测脉络膜炎症和淤血导致了RPE的波形。RPE波形及脉络膜条纹均在类固醇激素治疗后好转。OCT上检测到的RPE波浪形是诊断VKH的敏感而特异性的标志物。VKH网膜下的高反射信号点可能代表炎症细胞以及脱落的光感受器外节。VKH急性期视网膜内层(内界膜到内丛状层)厚度显著增加。

用深度增强成像技术(EDI)检测VKH的脉络膜,可见急性期及缓解期VKH的内层脉络膜局灶性高反射点都显著减少,认为是由于炎症和继发瘢痕化以及脉络膜小动静脉功能失常导致。

图4:VKH综合征,交感性眼炎(SO)及结节病脉络膜炎所致浆液性视网膜脱离的SD-OCT表现。上图:VKH患者的左眼,浆液性网脱,RPE呈波浪形高反射信号带,网膜下可见局灶性高反射点(单箭头处)。中图:SO患者的左眼,下图:结节病脉络膜炎患者的右眼,均显示网膜下有类似的高反射点(单箭头处),SO还可见纤维隔(中图,双箭头处)。结节病脉络膜炎可见RPE呈波浪形,网膜内高反射液性囊腔(下图,星号符)。

鸟枪弹样脉络膜视网膜病变

鸟枪弹样脉络膜视网膜病变(BSCR)的特点是双眼对称的脱色素脉络膜病灶,玻璃体炎,血管炎,黄斑水肿及轻微前节炎症,其中黄斑水肿是视力下降的最主要原因。BSCR的常见表现包括广泛的病灶,视野缺损,ERG异常。FAF,荧光造影及ERG显示BSCR最早先作用在脉络膜,然后累及RPE及视网膜。组织病理学报道显示淋巴细胞浸润围绕脉络膜和视网膜血管,视网膜结构轻度紊乱。疾病早期的SD-OCT表现包括视网膜弥漫性增厚,促成CME发展。疾病晚期常见尚不累及黄斑中心凹的弥漫性视网膜萎缩和黄斑前膜形成。31%的BSCR患者(38/只眼)有黄斑水肿,19%有黄斑前膜,4%有网膜下积液。IS/OS层和外层视网膜结构的完整保留与临床症状改善相关。

图5:鸟枪弹样脉络膜视网膜炎的SD-OCT表现。黄斑中心凹处弥漫性视网膜变性。中心凹处IS/OS层尚完整(双箭头处),中心凹外IS/OS层中断(单箭头处)。

多发性一过性白点综合征

多发性一过性白点综合征(MEWDS)多发生于年轻女性,患者多有眼前闪光感,视野改变,视力下降症状,大多可自行缓解。

OCT表现包括IS/OS层中断,ELM保留,主要存在于光感受器层的局部高反射信号病灶。局部病灶与IS/OS层中断的位置相一致,也与ICGA上低荧光灶位置一致。有时这些病灶可穿过ELM层在ONL层见到。光感受器长度在急性期缩短,疾病缓解后回复正常。

在有些患者中,RPE上可见与缓解后的IS/OS层中断部位相一致的穹窿状高反射信号物质,可能代表了断裂的外节物质。RPE可见非特异性的波浪形及/或增多的颗粒,下方可见细条带可能代表Bruch’s膜。

图6:多发性一过性白点综合征(MEWDS)的SD-OCT表现。MEWDS患者的右眼,显示IS/OS层中断(双箭头处),RPE层可见局部有穹窿状高反射(星号符处)。单箭头处示尚完整的ELM。疾病好转后,SD-OCT表现回复正常。

玻璃体视网膜淋巴瘤

玻璃体视网膜淋巴瘤(VRL)是一种非常罕见的恶性肿瘤,通常在老年人中表现为中间或后葡萄膜炎的症状,见于玻璃体,视网膜,RPE下或视神经。典型的VRL常伴有玻璃体细胞及网膜下奶油样病灶。由于常表现为葡萄膜炎的症状,VRL的诊断困难。

典型的OCT表现可辅助VRL的诊断。OCT上常见RPE层面结节状高反射灶,被认为是恶性细胞浸润的表现。除疣状物外观外,网膜下淋巴瘤灶还可表现为弥散性。大量淋巴瘤浸润甚至可显著抬高视网膜。外层视网膜受累会使OCT上IS/OS层及ELM层模糊。使用OCT随访可记录疾病转归并有益于检测出黄斑下病灶的复发与否。

图7:玻璃体视网膜淋巴瘤的SD-OCT表现。患者左眼视力20/60,SD-OCT示黄斑上方网膜下淋巴瘤沉着(左上图,箭头处),中心凹暂未受累(右上图)。一个月后,视力降至指数,SD-OCT示黄斑上网膜下病灶增大(左下图),累及黄斑中心凹(右下图)。所有图中均可见玻璃体细胞(星号符)。治疗后视力恢复至20/20,SD-OCT表现恢复正常。

眼弓形体病

眼弓形体病(OT)是获得性疾病,弓形体眼部感染是该病产生视网膜炎和后葡萄膜炎的主要原因,主要表现为视网膜及脉络膜急性肉芽肿性坏死性炎症伴发玻璃体炎。病灶复发通常发生在视网膜脉络膜瘢痕的边缘处,可能与持续存在的网膜囊肿或全身循环而来的再次感染相关。

OCT是诊断检测OT的有效工具,可监测疾病转归及并发症的发展。SD-OCT上活动性OT病灶的特征包括玻璃体或视网膜上的斑点灶,视网膜神经层紊乱高反射信号,网膜下积液伴网膜内囊肿,视网膜增厚,黄斑水肿,RPE-Bruch’s膜局部高反射信号,IS/OS层中断,黄斑前膜,渗出性网脱。此外还有,玻璃体后皮质增厚伴玻璃体黄斑牵引综合征(VMT),脉络膜增厚,及脉络膜高反射信号。不典型的表现包括玻璃体视网膜交界面高反射性卵圆形沉着物及全层黄斑裂孔。

OT病灶进展而来的瘢痕可被分为萎缩型,隆起型,深层型或联合型。SD-OCT上,萎缩型脉络膜视网膜瘢痕的特征包括存在ERM,视网膜层紊乱,黄斑部变薄,内层及外层视网膜缺失或变薄,RPE萎缩,中心凹部位的网膜内囊腔,脉络膜变薄,IS/OS层及ELM层的缺如。隆起型表现为视网膜神经层变薄、紊乱,光感受器-RPE层不规则隆起、增厚,深层型表现为视网膜神经层明显的挖掘性萎缩,脉络膜变薄,光感受器-RPE层中断,正常视网膜结构缺如。

图8:眼弓形体病(OT)的SD-OCT表现。全层视网膜炎的SD-OCT显示网膜增厚,视网膜层次紊乱丢失(左图)。另一OT患者(右图):全层视网膜炎(箭头处)伴邻近的浆液性视网膜脱离(星号符)。

巨细胞病毒性视网膜炎

巨细胞病毒(CMV)是后葡萄膜炎特别是免疫抑制患者中后葡萄膜炎的主要病因。CMV视网膜炎是HIV患者中视力丧失的主要原因,其也可导致不伴免疫抑制患者发生视力下降。

CMV视网膜炎在OCT上表现为全层视网膜坏死。内层及外层视网膜结构破坏,残存的ILM可形成囊腔。IS/OS层模糊。即使适当治疗也无法阻挡进展性的视网膜及RPE变薄和萎缩。非活动性的CMV视网膜炎表现为视网膜萎缩和瘢痕,少量可辨的视网膜结构,RPE肥大,玻璃体视网膜神经胶质增生。OCT上的这种异常的玻璃体视网膜交界面和牵拉表现与这些患者视网膜脱离的高发病率相关。

图9:巨细胞病毒性视网膜炎的SD-OCT表现。非活动性CMV视网膜炎的SD-OCT显示近全层视网膜坏死,仅剩残余ILM保留(双箭头处)。单箭头处示局部的玻璃体视网膜神经胶质增生。

眼梅毒

梅毒的眼部表现多变,需要小心鉴别诊断。梅毒的后极部常见表现有视网膜炎,诊断时需先排除病毒性视网膜和视网膜坏死。少见表现有后部鳞状脉络膜视网膜炎,需要与急性后部多灶性鳞状色素上皮病变相鉴别。

梅毒性视网膜炎可表现为大面积或小面积的视网膜苍白,伴网膜表面点状病灶及网膜前玻璃体混浊。对这些部位进行OCT检查可发现玻璃体视网膜交界面存在炎症物质及轻度视网膜增厚。后部鳞状脉络膜视网膜病变的OCT表现包括弥漫性脉络膜浸润或炎症物质,RPE/脉络膜毛细血管层复合体高反射信号及增厚,脉络膜血管数量及管径减小,IS/OS层及ILM层模糊。正确的治疗可改善视力预后,并修复外层视网膜在OCT的表现。有些病例可能会存在网膜下积液。

图10:梅毒性视网膜炎的SD-OCT表现。左图:梅毒性视网膜炎患者右眼,典型的弥散性点状视网膜炎。SD-OCT显示玻璃体细胞(右上及右下图,星号符处),及视网膜表面的高反射病灶(箭头处),与临床所见的点状视网膜混浊病灶处相一致。

SD-OCT已经成为检测后节疾病的重要手段。其在鉴别,定量并随访不同类型黄斑水肿中起到重要作用,并通过对外层视网膜完整性的可视化提供视力预后的估测信息。在非感染性及感染性葡萄膜炎中,SD-OCT都表现了特征性的视网膜和脉络膜改变,并为治疗反应提供了客观定量的数据。能更进一步检测脉络膜解剖的新技术如SS-OCT,将使我们能更进一步研究诸如CSCR和VKH等涉及脉络膜病理改变的疾病。

整理节选自:Pakzad-VaeziK,OrC,YehS,etal.Opticalcoherencetomographyinthediagnosisandmanagementofuveitis.CanJOphthalmol.;49(1):18-29.

图片来自原文。









































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