病例双眼虹膜缺损伴脉络膜缺损一例
导读
患者女，41岁。以左眼外斜视15年于年3月15日就诊要求手术矫正斜视而入院。
无产伤及手术史。父母及一兄一姐均健康，家族中无虹膜缺损或脉络膜缺损类似病例及同类病史。
体格检査：发育正常，营养中等，无智力障碍及全身畸形。
眼科检査：
视力：右眼0.2，矫正视力-3.00D至0.6，左眼0.2，矫正视力-3.00D至0.4。
眼压正常。
眼位检查：右眼注视，左眼不能固视。左眼交替遮盖阳性，外斜20°，无垂直斜视；眼球各方向运动正常。右眼各方向运动正常。
双眼角膜透明，6点钟位虹膜缺损，瞳孔呈梨形（图1），晶状体点状混浊，玻璃体混浊，眼底检查发现，双眼视盘边界不淸，大于一个象限的脉络膜缺损，透见下方巩膜（图2）。
光相干断层扫描（OCT)检查显示，双眼神经上皮层明显变薄，视网膜色素上皮（RPE)层及脉络膜萎缩。其下可见巩膜不规则高反射信号（图3）。
眼部B型超声检查显示，双眼玻璃体混浊，双眼后巩膜葡萄肿。
诊断：双眼虹膜缺损伴脉络膜缺损。患者行左眼外斜矫正手术，未作其他治疗，手术后半年随诊，眼位正，其他同前。
图1右眼外眼像。6点钟位虹膜缺损，瞳孔呈梨形
图2右眼彩色眼底像。视盘边界不清，大于一个象限的脉络膜缺损，可透见下方巩膜
图3双眼OCT像。
3A：右眼黄斑中心凹消失，视网膜凹凸不平；
3B：左眼黄斑中心凹存在，黄斑区鼻侧神经上皮层浆液性脱离。双眼神经上皮层明显变薄，
RPE层及脉络膜萎缩，其下可见巩膜不规则高反射信号。
来源：中华眼底病杂志
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