视网膜色素变性真的是不治之症吗一定会失明
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夜盲大家应该不陌生 相信很多人有过这样的情况比如在白天进入电影院时 我们会看不清台阶和座位号，视力减退。过了一段时间后视力又会恢复正常但这并不是真正的夜盲这种视觉现象被称为暗适应 即从强光下进入暗处或照明忽然停止时视觉光敏度逐渐增强得以分辨周围物体的过程 而夜盲症患者的暗适应能力远低于正常水平夜盲的常见原因主要有两种：一种是缺乏维生素A引起的夜盲，这种夜盲是暂时性夜盲，通过补充维生素A即可改善和恢复正常。但还有一个先天性夜盲就非常可怕了，它是由先天遗传性眼病引起的，比如原发性视网膜色素变性，该病最常见的症状之一就是夜盲。由此可见，夜盲症患者也可能是视网膜色素变性患者。
原发性视网膜色素变性是怎么回事？
原发性视网膜色素变性，简写为RP。本病是一种进行性、遗传性、营养不良性退行性病变，主要表现为夜盲，慢性进行性视野缺损，色素性视网膜病变和视网膜电图异常，最终可导致视野的严重缺损和视力严重下降。
需要特别指出的是，RP为基因遗传性疾病。这类遗传病是由位于X染色体上的隐形致病基因引起的，女子的两条X染色体上必须都有致病的等位基因才会发病。但男子因为只有一条X染色体，Y染色体很小，没有同X染色体相对应的等位基因，对于男子来说，只要X染色体上存在致病基因就会发病。由此可见，患病男子远多于女子。
视网膜色素变性都有哪些临床症状？
一、夜盲
夜盲，俗称“雀蒙眼”，指在暗环境下或夜晚，视力很差或完全看不见东西，对弱光敏感度下降，暗适应时间延长的一系列临床症状。
出现夜盲先不要惊慌，夜盲不一定就是视网膜色素变性，夜盲症常见的有先天性夜盲，暂时性夜盲。
1.暂时性夜盲症，由于饮食中缺乏维生素A或因某些消化系统疾病影响了维生素A的吸收引起的。
2.先天性夜盲症，由于先天遗传性眼病，如原发性视网膜色素变性、杆状细胞发育不良等，失去了合成视紫红质的功能，所以发生夜盲。
夜盲在RP的早期即可出现，为RP最早出现的症状之一，常始于儿童或青少年时期，且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻，随年龄增生逐渐加重。
二、视野缺损
看到的视野范围越来越小，这种现象临床称之为视野缺损。导致视野缺损的疾病有很多，比如青光眼、球后视神经炎、视神经萎缩、眼部外伤、视神经视交叉损害、原发视神经炎、视网膜色素变性和中毒性视网膜病变等等。
三、典型的三联征眼底改变
RP除了特殊的临床症状外，眼科检查也具有非常典型的三联征眼底彩照表现：视乳头颜色蜡黄，视网膜血管狭窄和骨细胞样色素散布；如果医生看到典型的三联征眼底改变，再配合有视野缺损和夜盲等临床症状，可以很明确的诊断出RP。
正常眼睛的眼底彩照图片
典型的眼底三联征的眼底彩照表现
四、视网膜电图异常
但是，RP也分很多种类型，并不是所有的RP都具有如此典型的眼底三联征表现，这就会给临床诊断带来很大的困扰，需要进一步的检查做出鉴别性诊断。一般只要出现ERG的波形熄灭表现，再配合临床症状，无论是否出现典型眼底三联征改变都可诊断RP。
视网膜电图（ERG）的检查结果为无波形
若怀疑有RP，我们要做哪些检查呢？
针对原发性视网膜色素变性，除了常规的眼科检查，还需要做视网膜电图、眼电图、视野、暗适应、色觉、OCT、眼底自发荧光、荧光素钠造影等一系列的检查。因RP是一种基因遗传性疾病，如条件允许，还需要做基因学检查，同时也需要对没有发病症状的下一代进行相应的基因筛查，提早进行预防和治疗。
温馨提示
夜盲症患者千万不要大意，若补充维生素A也无法改善夜盲症状，医院检查，防患于未然，排查视网膜色素变性的可能性。
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主任医师
国医大师颜正华传承人
“视清光明法”的创始人
北京中医科学院专家组成员
山东卫视《大医本草堂》特邀专家
北京卫视《养生堂》微直播特邀专家
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擅长运用“视清光明法”治疗各种眼部疾病，眼底出血、视神经萎缩、黄斑变性、白内障、青光眼、玻璃体混浊、视网膜色素病变等疑难眼部疾病，充分发挥中医、中药在治疗眼科疾病方面的优势。
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出诊时间：周一、周四、周日
出诊地点：医院（北京市西城区德胜门外大街号）
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