视野出现小虫子，要提高警惕
一位65岁的白人男性在一家州立眼科矫正诊所就医时抱怨左眼视野中出现了一只“虫子”，该状况已持续了三周。他坚持认为这并非幻觉。患者的病史包括高血压、心脏问题（做过两次瓣膜置换）以及2型糖糖尿病，且一直在使用口服药物控制。他的眼部病史则对其右眼的“顽固性”失明负责。在对此进一步问询后，我们了解到，一位视网膜专家在15年前曾告诉他，他眼睛里有一块“斑”。他对此说到，在十年前他失去了右眼视力，不过自从十五年前那次就诊后他就再没拜访过任何医师或专家了。
诊断数据
经检查，病人右眼视力仅为20、左眼仅为25。但瞳孔都呈圆形且有反应，右眼具有3+传入缺陷特征，明显属于核硬化性白内障。我们对眼底进行了扩张检查，发现是由于玻璃体脱落引起的，导致玻璃体中央收缩脱水。我们未发现视网膜裂孔及相关具备临床意义的问题。
通过对右眼进行眼底扩张检查，我们发现有一处明显病变，其大小约为12个圆盘直径，从颞侧视神经盘延伸，经过颞部黄斑并超出上拱廊。呈灰白色，且在鼻下方似乎有些积液。
诊断
我们暂且诊断为脉络膜黑色素瘤并有伴浆液性视网膜脱落，并拍下了相应眼底照片。
治疗及跟进
医院眼科医生作进一步的评估和治疗。两周后，眼科医生为他进行了血管荧光造影以及A超及B超。他们告知经A超及B超显示出有一些“固体物质”的存在，在前位显示了被充满的荧光素染料，随后慢慢褪去。经过这些研究，眼科医生展示了恶性黑色素瘤与盘状黄斑变性之间构成的差异。在几天之后他把患者转诊给了一位视网膜专家。
在与眼科专家达成共识后，患者决定接受眼球摘除手术，患者在接下来的一周进行了手术。眼球被成功摘除;不幸的是，患者在麻醉过程中遭遇了严重问题，并在摘除手术后的两天死亡。腹部CT及胸部X光都未完成。
探讨
脉络膜黑色素瘤相对罕见，每万人中发病率约为5-6例，美国每年大约为例。1,2好发于成年人（年龄55岁左右），通常是非遗传性的，并且在各年龄段中都好发于男性。1,3,4它们大多发生在具有蓝色或绿色虹膜的浅肤色的人群中，在黑人或亚洲人中很少见。1,4
脉络膜黑色素瘤患者往往无明显症状，但可能会出现视力下降、视野缺损、飞蚊症、幻视等，个别情况下会出现疼痛。4,5如疼痛发生，通常是继发性青光眼或肿瘤坏死的结果;脉络膜黑色素瘤也可通过冲击下睫状神经进而引起疼痛，但较罕见。3,5
这些病变通常会恶化，可能呈斑点状、深棕色、暗灰色、灰绿色或黄色（无色素）。4-6它们可能呈蘑菇状或圆顶状，肿瘤内血管充血-这种构型说明了有20%的脉络黑色素瘤会穿透布鲁赫膜和视网膜紫绀色素上皮细胞。(RPE).1,4,5
脉络膜黑色素瘤常常表现为脉络膜及视网膜下液体水平的陡增，病灶表面的橙色色素沉着会随着时间的推移而增加4。视网膜下积液会因为RPE分解而导致下层浆液性视网膜脱落。这些浆液分离物通常会转移，如果肿瘤穿过布鲁赫膜，则可能导致出血。
橙色色素沉着的成分为脂褐素;这种色素由蛋白质、脂质和小发色团构成，由于感光细胞外节片的变性及消化不完全，它会在RPE中积聚。6,7脂褐素对于黑素瘤并非特异性的;它也可能与脉络膜痣或其他良性脉络膜肿瘤有关。然而，与黑色素瘤相比，脂褐素更常见于良性肿瘤。5
与脉络膜黑素瘤相关的其它症状包括玻璃体出血、玻璃体细胞色素沉淀、肿瘤表面玻璃膜疣、脉络膜新生血管膜；如果肿瘤侵入眼眶，可导致突眼。4
诊断鉴别
对于黑色素和无色素脉络膜黑色素瘤会有很多诊断鉴别，会在不同方面以及不同程度地影响到预后的连续性。
?脉络膜痣是鉴别的一个主要标志。其为常见的良性黑色素细胞肿瘤，在白人中约占2％至6.5％。8-10痣通常是板状灰色的，相对平坦（厚度小于2mm），黑色素瘤间存在明显的尺寸重叠，会表现为体积较大的痣。8,9如脉络膜黑色素瘤，它们中也可能出现上覆玻璃膜疣或脂褐素沉淀（图2）。据统计，在十年的随访中，每例脉络膜黑素中就会出现一例恶变;估计年恶性转化率在8,例。6,9
多种已知的危险因素会促成此种转化（见“恶性肿瘤”转化）4,8
2.脉络膜痣与上覆玻璃膜疣。
最重要的标志是痣初始厚度大于2mm，但基底直径大于7mm则表明为癌前病变痣8,9，无玻璃疣出现则是预后良好的标志7。
一般来讲脉络膜黑素瘤生长较为迅速，但脉络膜痣则会在几年内才会缓慢增大，但这并不意味着一定出现恶变。这种非恶性生长在年轻患者中更为常见，而随着年龄的增长会趋于稳定。11因此，脉络膜痣的缓慢生长不一定是恶性肿瘤的标志，特别是在没有其他危险因素的年轻患者中。11
有趣的是，没有上述危险因素的色素脉络膜病变在5年内存在3％的恶变机率;这种病变通常体现在脉络膜痣上。上述因素具备一种会有38％的恶变机率，如果存在两种或更多种风险因素，则机率逾50％.9相对风险则从1.9倍上升至27.1倍。1
?脉络膜转移是指通过体内其他原发恶性肿瘤的癌细胞经血液途径扩散至脉络膜。因此，它们不是原发性肿瘤。如脉络膜黑色素瘤-最常见的是乳腺癌或肺癌转移。这些病变通常呈穹窿形及乳白色，常引起视网膜脱落。脉络膜转移往往是双侧或多灶性的，不像非黑色素瘤那样呈蘑菇形。1
?RPE的先天性肥大表现为单发或多发黑色色素扁平病变，常伴有色素沉淀不足。它们是良性的，通常不会随时间而改变，无需治疗。1
与年龄相关的继发黄斑变性（AMD）所造成的浆液性视网膜脱落与视网膜升高对脉络膜黑素瘤的影响存在另一种差异。AMD可能会导致视网膜下出血、脂质混浊性渗出、呈脏灰色或出现黄色黄斑水肿、脉络膜褶皱、色素上皮脱落及盘状瘢痕形成。1通过荧光血管造影有助于区分这些情况。
3.视盘上的黑色色素沉淀。
?通常在视盘或其周围会出现有黑色色素沉淀的黑色素细胞瘤（图3）。与一般的黑色素瘤不同，它们是先天性的，通常发生在黑色素沉淀中。它们通常不活跃，但可能会增大，但很少发展成黑色素瘤。1
?脉络膜血管瘤是脉络膜血管的良性扩张，常与Sturge-Weber综合征有关。他们看起来很突出，呈橙色。脉络膜黑色素瘤可能会导致浆液性视网膜脱落。1
?脉络膜骨瘤是橙黄色的盘状肿块。有趣的是，它们是由成熟的骨组织组成的。它们可能会导致脉络膜血管增生和视网膜下出血。因为其典型的特征，使他们很容易通过超声波或CT扫描与脉络膜黑色素瘤相区分。1
?脉络膜黑色素瘤进一步的特异性包括脉络膜脱离、淋巴瘤、癌转移、视网膜下血肿，局限性脉络膜上血肿、结节性后巩膜炎、视网膜色素上皮反应性增生及视网膜的大量胶质增生等。4,5
附加测试
各种仪器可能有助于脉络膜黑色素瘤的诊断。
A超和B超扫描不仅有助于诊断，而且可更方便地测量肿瘤。A超通常显示肿瘤内部的低反射率;病灶内回声高度的振荡可能与患者的脉搏相对应，这表明病灶内血管的存在。1,5
B超可显示坚固的物体、前壁及内壁的光亮面、以及基面的阴影处;横截面通常呈双凸状，但也可呈蘑菇状。也可通过其观察到脉络膜的堆积与眼眶遮蔽处。1,5
图文无关
荧光素血管造影典型地显示了与肿瘤血管对应的超荧光及晚期弥漫染颜色。然而，荧光素图案的样式取决于肿瘤的大小、形状、色素沉着、视网膜色素上皮的完整性以及是否存在相应的浆液性视网膜脱离，荧光素血管造影无法检测到脉络膜黑色素瘤的特征性征兆。3
图文无关
在该患者身上，其脉络膜黑色素瘤是通过眼底镜检查、A超、B超扫描以及荧光素血管造影（无活检）确诊的。
单凭此患者的临床表现，他具有恶性肿瘤上述五个危险因素中的四个：厚度2mm、视网膜下积液、视力丧失、视盘距离3mm。尽管基于超声检查的黑色素病变的范围尚不清楚，但肿瘤明显增厚超过2mm，基底直径大于7mm（良性痣体积上限）.8,12
此外，肿块表现出明显的侵袭性特征，如对视盘的侵袭8,12
管理及预后
当发现可疑的眼部肿块时，应询问患者是否进行过任何眼部手术或是否有创伤、是否有癌症史、或任何与癌症相关的全身症状，如厌食、体重减轻、全身疲劳、不适或并发症，问询是十分必要的。虽然98％的脉络膜黑色素瘤患者在诊断时未发现可检测到的转移性疾病，但还是须排除任何有转移的可能性.5最好由眼科肿瘤医师进行治疗，因此要对患者进行适宜的转诊。
测试包括全血细胞计数、肝脏酶、腹部CT、MRI或超声波检查以及胸部X射线检查.4,5有几种方法可用于脉络膜黑色素瘤的治疗，但其中几个风险较高;因此，当为每个特定患者选择相宜的治疗方式，医师必须权衡诸多变量。需要考虑的一些重要因素包括肿瘤的大小和位置、转移状态、视力状况、以及患者的年龄和整体健康状况。如果患者有严重的并发症，可结合上述因素对患者进行持续观察，但一般不建议。
恶性转化
脉络膜恶变恶变的危险因素包括：4
?厚度2mm。
?视网膜下积液。
?症状出现。
?覆盖病灶的突出橙色色素。
?距离视盘3mm的位置。
*如果有两个或两个以上的因素，很可能就是脉络膜黑色素瘤病变。
一种非常激进的治疗方法是眼球摘除，但是具有巨大风险。半数接受眼球摘除治疗的患者最终死于转移性黑色素瘤。如果受累眼睛失明、非常疼痛或者连累视盘亦或是肿瘤体积很大，则更倾向于采取该种激进的治疗方法。5
大多数的小型脉络膜黑色素瘤可采用局部破坏性治疗，如热疗或放射治疗。12各种类型的放射治疗均可作为治疗手段。4,5最常见的是近距离斑块放射治疗。
对于距视盘中央3个盘径或更远的小型肿瘤，这是更为常见的治疗方法。接受这种方式治疗的患者中有大约10％至15％会经历局部肿瘤复发。治疗后，患者的视力通常与治疗前相同，甚至有可能改善。然而，由于肿瘤的继发性影响，如放射性视网膜病变，视乳头病变、白内障或新生血管性青光眼等，视力可能会随之减低。
对于小型肿瘤（3mm的厚度，7mm的基底直径），可以尝试进行光凝术.4,5。也可以使用其它的激光治疗方式，包括瞳孔温热疗法，其使用低功率、长时间照射的红外激光5,12进行治疗。这种技术可以与斑块放射治疗相结合使用，但是在局部肿瘤控制方面没有展示出明显的功效。13
其他不太常见的治疗方法包括局部切除、光动力治疗或冷冻治疗。4,5多种治疗常常被用作组合疗法的一部分。
可悲的是，脉络膜黑色素瘤患者的预后往往很差。尽管通过了系统的治疗，但30％到50％的患者最终发展成转移性疾病;这种情况多先发于肝脏，也可发生于肺、骨、皮肤、淋巴结或中枢神经系统。3,11,14患者在诊断后10年内死亡，通常是由于转移性扩散。3,11
一旦转移，死亡则很难避免。脉络膜黑色素瘤转移检通常通过检测在一年内即被发现，尽管直到几年后才可能蔓延。有几个因素与死亡率增加直接相关，包括黑色素瘤本身体积较大、位于前位、巩膜外延伸、布鲁氏膜增生、视神经延长、色素沉淀，出现侵袭性细胞类型及活性有丝分裂。
很明显，该病人在第一次就诊时就未得到充分照顾;所以，即使第二次进行了合适的转诊，但成功干预的机会还是大大减少了。
转诊延误了几个月，虽不能断定到底有什么影响，但这说明了医患之间充分沟通的重要性，也说明了适当的转诊及对此进行额外工作的重要性。
尽管脉络膜黑色素瘤患者的预后前景看起来很暗淡，不过一旦经专业眼科护理人员发现这种病变，就必须立刻采取适当治疗措施，以尽最大可能使患者收获更好的结果（包括保持视力）。
魏德迈博士在密歇根州阿德里安（Adrian）、布鲁克林（Brooklyn）的莱纳维（Leawee）眼科中心（EyeCentre）与一批验光师进行了系统实践。
参考：
1.SpaideRF.DiseasesoftheRetinaandVitreous.1sted.Philadelphia:W.B.Saunders;:-65.2.MargoCE.Thecollaborativeocularmelanomastudy:anoverview.CancerControl.Sep-Oct;11(5):-9.3.Garcia-ValenzuelaE,PonsME,PuklinJE,DavidsonCA.ChoroidalMelanomaEMedicineOphthalmology.MedscapeReference.June24,.颠疯病百癣夏塔热片效果
