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血管炎相关的眼部表现

眼部疾病包括:结膜炎、巩膜炎、角膜炎、葡萄膜炎、视神经炎、眼附器炎---眼肌、泪腺、眼睑、眼压异常、视光异常。

系统性血管炎的分类:大血管炎、中血管炎、小血管炎、单一器官的血管炎、变应性血管炎、伴其它CTD的血管炎、感染肿瘤相关血管炎。

(—)大血管炎—TA相关眼部病变

TA分为头臂型、肺动脉型、主肾动脉型、胸腹主动脉型及混合型。血管闭塞导致相应器官发生缺血性改变,年轻女性多见,累及主动脉弓及其分支者为缺血性眼病的易患因素。

1、眼底缺血占44.9%眼动脉缺血---短暂性视网膜、脉络膜或视神经缺血。一过性黑蒙(25.6%),可为首发症状。见于头臂动脉型TA。眼底检查可见低血流灌注型视网膜病变。

2、视网膜血管病变占13.5%。视网膜血管扩张和微血管瘤形成,后期形成动静脉吻合、外周视网膜血管无灌注和视力损害,表现为新生血管性青光眼、玻璃体出血、视网膜脱离、前缺血性视神经病变和视神经萎缩等。

3、肾血管性高血压视网膜改变(占30.8%)-----伴主动脉弓降段和颈动脉狭窄的视网膜动脉;而伴颈动脉病变或主动脉弓受累可有TA相关的视网膜病变。

印度学者发现:视力下降是TA最常见的眼部症状(占30%),FFA检查示:15%有TA视网膜病变7%有眼缺血综合征16%有高血压视网膜表现,伴有TA视网膜病变和缺血性眼病患者的双上肢血压明显低或(右上肢)不能测量到,提示TA相关及治疗相关的眼部并发症并不少见,累及主动脉弓及其分支的患者容易发生眼缺血并发症。

国内15例TA患者分析(2例为首发症状)的30只眼的FFA检查结果显示:16只眼为慢性缺血性视网膜病变,表现为微血管瘤、棉絮样渗出斑和视乳头周围动静脉吻合,后期还可伴有玻璃体出血、视网膜脱离和增值性视网膜血管病变。14只眼高血压性视网膜病变,表现为视网膜动脉变细、动静脉交叉征及视网膜出血,FFA显示臂眼循环时间及视网膜循环延长,微血管瘤及新生血管,6例归属于脑源性动脉炎,9例归属于广泛性动脉炎。

熟知大动脉炎的临床特点是避免漏诊的关键。

对于不明原因的40岁年轻的缺血性视网膜血管病变患者应想到本病,临床上应注意查找TA相关症状和体征,如肢体缺血症状、脉搏减弱或消失、双上肢脉压差增大(大于10mmHg)提示本病的存在。对于可疑患者,应请风湿科医生会诊查找病因。如受累部位如颈部可闻及动脉血管杂音及血管影像异常可明确诊断。

及时和足剂量糖皮质激素(大于1mg/kg/d)及免疫抑制剂治疗不仅有助于控制原发病的病情活动,还有助于挽救视力,防止其进一步恶化。颈部受累血管的扩张或支架置入可以有效改善眼部血液循环。

(二)大血管炎----GCA相关眼部病变

颞动脉炎(GCA)是一种以累及颅动脉为主的血管炎,可以独立存在,也可以是系统性血管炎的表现之一。主要表现为颞动脉供血区域的缺血症状。50岁以上老年人多见。常伴发风湿性多肌痛。

由于眼动脉发自于颞动脉,因此,GCA相关的眼部表现为钱缺血性视神经病变(AION)或视网膜动脉缺血或阻塞;亦可出现短暂缺血综合症如一过性黑蒙、视力模糊或复视。或单独或先后发生。

典型GCA多导致的视力丧失是永久性的,发生率约为14%-20%。

大于50岁老年的眼部缺血型病变应注意血管炎的存在,如果伴有新发头痛或既往头痛性质改变、颞动脉区域血管扩张迂曲或触痛、血沉明显增快等表现应考虑本病,并邀请风湿科医生会诊,颞动脉活检组织中见到伴多核巨细胞的炎症是确诊本病的重要措施。

本病对视力的危害巨大。半数未治疗的GCA眼病患者的对侧眼睛亦将在数天内失明。因此,早期诊断及紧急的激素治疗时绝对必须的。

激素冲击治疗后大剂量口服以及阿司匹林有助于预防脑卒中和视力丧失的发生;需要密切观察患者系统症状和炎症指标,以避免激素减量过快导致复发和晚发性视力丧失。

(三)中血管炎----PAN相关眼部病变

PAN是一种非肉芽肿性、坏死性血管炎,累及包括眼睛在内全身中小动脉,尤其好发于动脉分支处,导致血管瘤、血栓、出血梗死。多见于40~60岁男性。临床复杂、多样。

PAN的眼部受累发生率为10~20%。眼部表现多种多样,包括巩膜炎、边缘性角膜溃疡、非肉芽肿性葡萄膜炎、视网膜血管炎、眶内炎性假瘤。

该病的视网膜病变最常见,如视网膜血管阻塞、水肿、棉絮样渗出和视网膜出血,多数与视网膜或脉络血管炎相关。这些病变可继发于高血压性视网膜病变,尤其是伴有肾脏受累的患者或原发性视网膜血管炎患者,还有继发于颅神经麻痹的视乳头水肿、肌萎缩和眼外肌麻痹的报道。

PAN的眼部受累表现可先于全身表现。因此,对于原因不明的各种炎症性眼病应当想到血管炎的可能,完善各种检查。

当患者伴有体重下降大于4kg、网状青斑、睾丸痛、肌痛、舒张压增高大于90mmHg、神经炎、血肌酐增高以及HBV携带是应考虑本病的存在。受累动脉造影示狭窄或扩张及中小动脉活检所见有助于确诊本病。应







































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