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白塞病(Behcet’sdisease,BD),也称为口-眼-生殖器综合征,是一种慢性全身性血管炎症性疾病,其特征为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部表现(如葡萄膜炎、结膜炎)和其他全身受累。多见于希腊等地中海沿岸国家、土耳其等中东国家以及中国、朝鲜、日本等东亚国家,与古代丝绸之路大致吻合,故又成为“丝绸之路病”。
图1白塞病的流行程度,圆点的大小反映了流行程度
BD临床表现有哪些?BD的分类标准是什么?目前临床白塞病的诊断标准依旧参照国际白塞病委员会的国际诊断标准,具体如下:
?反复口腔溃疡,1年内发作3次;
?反复生殖器溃疡;
?眼睛病变:前后色素膜炎、玻璃体混浊或视网膜血管炎;
?皮肤病变:结节性红斑、假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹(除外类固醇激素所致);
?针刺试验阳性。
以上5项中,具备其中第1项,并加上其余4项中的2项,可诊断为白塞病。
BD的治疗有哪些?在BD中,患者的临床表现及其严重程度差异很大。因此,应该针对每个患者进行个体化治疗。治疗的目的是缓解症状,减少复发,延缓病情进展,预防严重并发症的发生。具体见下表。
参考文献:
[1]GrecoA,DeVA,RalliM,etal.Beh?etsdisease:Newinsightsintopathophysiology,clinicalfeaturesandtreatmentoptions[J].AutoimmunityReviews,,17(6).
[2]HatemiG,ChristensenR,BangD,etal.updateoftheEULARre